Эпидермолиз буллезный врожденный (ЭБВ) входит в число редких генетических неизлечимых заболеваний, с которым рождается примерно 1 ребенок на 50 000. Характерным признаком этой болезни является особенность кожи, образующей пузыри при малейшем, даже самом незначительном, механическом воздействии. Боль, которая с самого рождения сопровождает «детей-бабочек», как их часто называют, стирает с детских лиц улыбку и беззаботность, и им уже трудно объяснить, что жизнь – это не только борьба, но и периоды счастья. Постоянные процедуры, необходимые для того, чтобы болезнь не развивалась, мучительны и невыносимы. А самое главное – надежды на выздоровление совсем нет, ведь в настоящее время лечение этого редкого заболевания еще не найдено.
Препараты, поддерживающие важные жизненные функции организма, и перевязочные материалы значительно облегчают боль, но, как правило, не все семьи могут позволить себе такие затраты. Ежемесячные расходы могут достигать от 50 до 200 тыс. рублей в зависимости от того, насколько тяжело протекает болезнь. Ребенок с диагнозом эпидермолиз буллезный требует особого присмотра, потому что каждое неосторожное движение может стать незаживающей раной. В ряде западных стран «детям-бабочкам» оказывается медикаментозная, финансовая и патронажная помощь на государственном уровне, благодаря чему такие дети взрослеют, работают и создают семьи. К сожалению, сегодня в нашей стране продолжительность жизни больных с ЭБВ невелика: из приблизительно 2 000 инвалидов самому взрослому всего 25 лет.
В России эту систему только предстоит выстроить. Минздравсоцразвития РФ разработал перечень редких заболеваний, в который вошел эпидермолиз буллезный. Для заболеваний из данного списка планируется финансовое обеспечение. А это значит, что у родителей детей с диагнозом ЭБВ появится возможность бесплатно получать необходимые медикаменты и сократить затраты на их содержание. Ну а пока неисполнимость обеспечения детям должного ухода в виду нехватки у семей средств и отсутствие в России специалистов, компетентных в вопросах диагностики и лечения эпидермолиза буллезного, во многих случаях ведут к прогрессии заболевания.
До сегодняшнего дня к этой серьезной проблеме в нашей стране никто не обращался, но пришло время помочь тем, кто остался один на один с собственной бедой и безысходностью. В рамках стартовавшей Программы по созданию системы патронажа для больных эпидермолизом буллезным врожденным в г. Москве планируется организация квалифицированных медицинских консультаций в ведущих клиниках, обучение родителей специализированному уходу за детьми с ЭБВ, подходам и методикам их развития и выявления у них способностей, оказание психологической помощи семьям, а также организация трансфера до медицинских учреждений и обеспечение необходимыми расходными материалами.
Без государственной поддержки родителям, отдающим колоссальные физические и душевные силы на воспитание детей с ЭБВ не обойтись. Программа, осуществляемая в Москве, будет реализована по принципу адресной помощи и предоставит новые возможности инвалидам с таким диагнозом и их близким. «На сегодняшний день в столице мы достигли достаточно высокой планки системного подхода к ведению мер социальной поддержки: это касается денежных выплат, льгот и других мероприятий в рамках существующих государственных гарантий. Следующая наша задача – индивидуализация этой социальной поддержки. Именно такой подход, при котором во главу угла ставится адресное решение вопроса, может обеспечить высокое качество и эффективность той помощи, в которой нуждается конкретный человек, конкретная семья», - сказала Ольга Грачева, первый заместитель руководителя Департамента социальной защиты населения г. Москвы.
Сегодня в столице известно всего лишь о 7 пациентах. Может быть их больше! В условиях, слабой изученности ЭБВ, отсутствия опыта наблюдения и терапии заболевания специалистами – сбор информации о таких пациентах, их учет и сопровождение остается делом небольшой группы неравнодушных энтузиастов, как со стороны отдельных медицинских специалистов, так и общественных организаций.
Организаторы Программы уверены, что накопленный в течение ближайших двух лет материал и опыт позволит создать методологическую и практическую основу комплексной помощи больным с ЭБВ и их семьям. А в дальнейшем - тиражировать выработанные подходы и в других «редких» нозологических областях.
Судьба «детей-бабочек» затронула людей, готовых к состраданию и помощи, из различных сфер деятельности. К работе над Программой присоединился социально-ответственный бизнес - косметическая компания «Лореаль Россия» и сеть магазинов «Кашемир и шелк». Идейным вдохновителем этой программы стал Фонд помощи детям «БЭЛА», который на протяжении последних лет от региона к региону собственными силами собирает информацию о пациентах с
ЭБВ и является пионером в работе с детьми с буллезным эпидермолизом.
О значимости Программы сказала Мария Кулик, Президент РБОФ «Качество жизни»: «Дети с заболеванием эпидермолиз буллезный – особые. Это те цветы жизни, которые тщательнее всего нужно оберегать от непогод и ненастий внешнего мира. Они очень хрупки для того, чтобы в одиночку переживать свою боль, как неизбежность. Мы хотим, чтобы эта Программа помогла избавить от физических мучений «детей-бабочек» настолько, насколько это возможно! А их родителям, у которых совсем не легкая жизнь, обрести поддержку и помощь в лице людей и организаций, которые прониклись этой проблемой».
За дополнительной информацией обращайтесь:
Пресс-центр РБОФ «Качество жизни»
Хала Марина, т. + 7 (903) 766-32-13, mkhala@key-status.ru
Юлия Коледа, т. +7 (905) 722-12-76, jkoleda@key-status.ru